ΣΥΝΔΡΟΜΟ SJOGREN: ΕΝΑ ΑΥΤΟΑΝΟΣΟ ΠΟΥ ΑΝΑΓΝΩΡΙΖΕΤΑΙ ΔΥΣΚΟΛΑ

Η 23η Ιουλίου είναι η Παγκόσμια Ημέρα Συνδρόμου Sjögren, ενός αυτοάνοσου νοσήματος με πολύ συνηθισμένα συμπτώματα, που συνήθως δεν οδηγούν τον ασθενή στον γιατρό εκτός αν γίνουν πολύ έντονα. Ποια είναι αυτά και πώς γίνεται η διάγνωση;

Προφέρεται Σγιόγκρεν και είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα που προσβάλλει κυρίως τους δακρυϊκούς και τους σιελογόνους αδένες, προκαλώντας ξηροφθαλμία ή και ξηροστομία. Πήρε το όνομά του από τον Σουηδό οφθαλμίατρο Henrik Sjögren, που το διέγνωσε για πρώτη φορά το 1933.

Το Sjögren ή αλλιώς Αυτοάνοση Επιθηλίτιδα δεν αναγνωρίζεται εύκολα και γρήγορα ούτε από την ιατρική κοινότητα ούτε και από τους ασθενείς, οπότε υπολογίζεται ότι το 75% των ασθενών δεν έχει ακόμα διαγνωστεί. Οι επιστήμονες υποστηρίζουν ότι μπορεί να είναι το δεύτερο πιο κοινό συστηματικό αυτοάνοσο νόσημα μετά τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, ωστόσο δεν είναι γνωστός ο ακριβής αριθμός των ασθενών, διότι πολλοί δεν αναφέρουν ποτέ σε γιατρό τα συμπτώματά τους.

Η αυτοάνοση επιθηλίτιδα πλήττει κυρίως γυναίκες ηλικίας 40–60 και αρκετές φορές δεν περιορίζεται μόνο στα μάτια και στη στοματική κοιλότητα, αλλά προκαλεί δυσλειτουργία και σε άλλους ιστούς, όπως το δέρμα, οι αρθρώσεις και το νευρικό σύστημα. Περίπου 1 στους 10 ασθενείς με σύνδρομο Sjögren είναι άντρας, ενώ η ασθένεια σπάνια προσβάλλει παιδιά.

Ας γνωρίσουμε το Sjögren

Υπάρχουν 2 είδη του συνδρόμου Sjögren:

• το πρωτοπαθές, που είναι αυτό το οποίο εμφανίζεται μόνο του,
• το δευτεροπαθές, που εμφανίζεται σε συνδυασμό με άλλο ρευματικό νόσημα όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ο ερυθηματώδης λύκος ή το σκληρόδερμα.

Γενικά, το εύρος και η σοβαρότητα των συμπτωμάτων ποικίλουν πολύ από ασθενή σε ασθενή, άλλος ένας λόγος που το καθιστά δύσκολα αναγνωρίσιμο.

Ένα από τα πρώτα και βασικά συμπτώματα είναι η ξηροφθαλμία, η οποία, όπως τονίζει η Ελληνική Εταιρεία Αντιρευματικού Αγώνα, ταλαιπωρεί περίπου το 95% των ασθενών, αλλά  εξακολουθεί να υποδιαγιγνώσκεται και να υποθεραπεύεται. Για τους ασθενείς με Sjögren, η φλεγμονή των αδένων που εκκρίνουν τα δάκρυα μειώνει την παραγωγή δακρύων, με αποτέλεσμα τη χρόνια ξηροφθαλμία. Επιπλέον, αλλαγές στη σύνθεση των δακρύων συμβάλλουν στην ξηροφθαλμία. Σε άτομα με ξηροφθαλμία, μπορεί να εμφανιστούν λεπτές κηλίδες στο δακρυϊκό φιλμ και τα δάκρυα να μην προστατεύουν πλέον επαρκώς την υγεία των ιστών της οφθαλμικής επιφάνειας, σύμφωνα με την πρόεδρο της Sjögren Europe, μιας ομοσπονδία εθνικών συλλόγων που εκπροσωπούν τους ασθενείς.

iStock

Στο τμήμα Παθολογικής Φυσιολογίας της Ιατρικής Σχολής στο Λαϊκό Νοσοκομείο Αθηνών, λειτουργεί Κέντρο Εμπειρογνωμοσύνης για τη νόσο, στο οποίο διεξάγεται κλινική έρευνα. Ο Αθανάσιος Τζιούφας, καθηγητής Παθολογικής Φυσιολογίας ΕΚΠΑ και επικεφαλής του κέντρου,  αναφέρει: «Η ξηροφθαλμία στο Sjögren δεν είναι πλήρως κατανοητή. Υπάρχουν ακόμη πολλά να μάθουμε για τον μηχανισμό της, αλλά ταυτόχρονα υπάρχουν όλο και πιο αποτελεσματικές θεραπείες που δεν περιορίζονται σε λιπαντικές σταγόνες. Η ξηροφθαλμία θεωρείται πολυπαραγοντική με σημαντικές φλεγμονές. Ως εκ τούτου, οι νέες θεραπείες στοχεύουν στην αντιμετώπιση της φλεγμονής. Υπάρχουν επίσης νεότερες λιπαντικές σταγόνες που στοχεύουν στην αντικατάσταση συγκεκριμένων τμημάτων της δακρυϊκής μεμβράνης και επίσης έχουν ως στόχο να έχουν ένα πιο διαρκές αποτέλεσμα».

Ποια είναι τα συχνότερα συμπτώματα του συνδρόμου;

• Ξηρά, πρησμένα, ερεθισμένα μάτια ή αίσθημα άμμου στα μάτια. Μερικοί ασθενείς νιώθουν ενόχληση στο δυνατό φως, ενώ άλλοι αναφέρουν ότι τα μάτια τους κολλάνε και έχουν τσίμπλες.
• Ξηρό στόμα και/ή λαιμός, που προκαλεί δυσκολία στο μάσημα και την κατάποση της τροφής και αναγκάζει τον ασθενή να πίνει συχνά νερό. Παρουσιάζονται επίσης στοματικά έλκη (άφθες), που ενίοτε δίνουν στον ασθενή την αίσθηση ότι το στόμα ή ο λαιμός «κολλάνε». Μερικές φορές συνυπάρχουν αλλοίωση της γεύσης, βραχνάδα ή αδυναμία στη φωνή, ενώ μερικοί ασθενείς αναφέρουν ξηρό βήχα.
• Πολλές φορές, η έντονη ξηροστομία προκαλεί και άλλα προβλήματα, όπως μυκητιάσεις, δυσάρεστη γεύση και αυξημένη τερηδόνα. Οι σιελογόνοι αδένες ενδέχεται να πονούν ή/και να είναι διογκωμένοι.
• Αίσθημα κόπωσης. Η υπερβολική κούραση είναι από τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα. Χαρακτηριστικό της είναι ότι δεν περνάει με καλό ύπνο. Μερικοί ασθενείς αναφέρουν και καταθλιπτικά συμπτώματα.
• Ενδέχεται να παρουσιαστούν πόνοι και πρήξιμο στις αρθρώσεις εξαιτίας της γενικευμένης φλεγμονής. Ορισμένοι ασθενείς αισθάνονται κακουχία και πόνο σε διάφορα μέρη του σώματος. Τα προβλήματα στις αρθρώσεις συνήθως είναι λιγότερο σοβαρά απ’ ό,τι σε άλλες ασθένειες, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα.

Λιγότερο συχνά εμφανίζονται

Μπορεί επίσης να παρουσιάζεται ξηρότητα στο δέρμα, στο πεπτικό σύστημα, στον κόλπο (στις γυναίκες) ή στις αναπνευστικές οδούς. Πονοκέφαλοι, που μοιάζουν με ημικρανίες, αλλά δεν είναι, πυρετός, διόγκωση των λεμφαδένων του λαιμού, της μασχάλης ή της βουβωνικής χώρας, έντονα συμπτώματα εμμηνόπαυσης και μελάνιασμα δακτύλων στο κρύο (σύνδρομο Raynaud) αναφέρονται λιγότερο συχνά.

Το σύνδρομο Sjögren σπανιότερα προκαλεί προβλήματα στο νευρικό σύστημα (μούδιασμα στα χέρια και στα πόδια), στο συκώτι και στα νεφρά, φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων και θωρακικό πόνο.

Πώς γίνεται η διάγνωση του συνδρόμου Sjögren;

Τα πρώτα συμπτώματα που οδηγούν στον γιατρό είναι συνήθως η σημαντική ξηρότητα των ματιών και του στόματος. Ίσως χρειαστεί εξέταση από οφθαλμίατρο, οδοντίατρο ή στοματοχειρουργό, καθώς και ρευματολόγο, πριν από τη διάγνωση.

iStock

Η διάγνωση γίνεται βάσει ειδικών εξετάσεων παραγωγής δακρύων (δοκιμασία Schirmer), οφθαλμολογική εξέταση με τη βοήθεια ενός οργάνου που λέγεται σχισμοειδής λυχνία και άλλες απεικονιστικές εξετάσεις, όπως υπερηχογράφημα σιελογόνων αδένων ή μαγνητική τομογραφία.

Οι ασθενείς με Sjögren συχνά παρουσιάζουν υψηλά επίπεδα ορισμένων αντισωμάτων στο αίμα. Δύο ιδιαίτερα σημαντικά αντισώματα είναι τα αντι-Ro και τα αντι-La, που μπορεί να εντοπιστούν και σε ασθενείς με λύκο. Εάν ένας ασθενής φέρει το αντίσωμα αντι-Ro και/ή το αντίσωμα αντι-La και έχει ξηροφθαλμία και/ή ξηροστομία, είναι πολύ πιθανό να πάσχει από το σύνδρομο Sjögren. Γενικές εξετάσεις αίματος, ΤΚΕ, CRP και ούρων, καθώς και ειδικές ανοσολογικές θα το επιβεβαιώσουν.

Χρήσιμες συμβουλές για τους ασθενείς

Η αντιμετώπιση του νοσήματος, ανάλογα με τη σοβαρότητά του, μπορεί να γίνει είτε με τοπικά προϊόντα (κολύρια και κρέμες), είτε με εξειδικευμένα φάρμακα που θα σας υποδείξει ο γιατρός. Όμως αρκετά από τα συμπτώματα του συνδρόμου αντιμετωπίζονται αποτελεσματικά με κάποια μέτρα αυτοβοήθειας:

• Προτιμήστε γυαλιά ηλίου που κρύβουν όλο το μάτι τα οποία βοηθούν τη διατήρηση της υγρασίας των ματιών.
• Φροντίστε για την υγιεινή των βλεφάρων και των γύρω περιοχών, ώστε να αυξηθεί η έκκριση λίπους από τους αδένες που βρίσκονται στα βλέφαρα.
• Αποφύγετε τους φακούς επαφής και προτιμήστε σκούρα γυαλιά ηλίου αν σας ενοχλεί πολύ το δυνατό φως.
• Αποφύγετε τα σκληρά σαπούνια σε ξηρό δέρμα με φαγούρα. Προτιμήστε κρέμες και γαλακτώματα με βάση το νερό.
• Μην αμελείτε το αντηλιακό.
• Ανεβάστε τα επίπεδα υγρασίας στο σπίτι, με υγραντήρες, φυτά εσωτερικού χώρου ή μπολ με νερό.
• Έχετε πάντα μαζί σας ένα μπουκαλάκι με νερό.
• Να φροντίζετε καθημερινά για την υγιεινή των δοντιών και της στοματικής κοιλότητας και να κάνετε τακτικούς οδοντιατρικούς ελέγχους.
• Τα γλυκά και η καφεΐνη πρέπει να αποφεύγονται.
• Αν οι σεξουαλικές επαφές είναι επώδυνες, χρησιμοποιήστε λιπαντική ουσία.
• Τα αντιβιοτικά πρέπει να χρησιμοποιούνται μόνο αν είναι πραγματικά απαραίτητο, διότι το σύνδρομο Sjögren μπορεί να αυξήσει ελαφρά τον κίνδυνο παρενεργειών. 

Είναι απαραίτητη η άσκηση;

Όλοι οι ασθενείς με αυτοάνοσα πρέπει να γυμνάζονται συστηματικά στο μέτρο που μπορούν. Ειδικά, οι ασθενείς με Sjögren και συμπτώματα στις αρθρώσεις πρέπει να γυμνάζονται, προκειμένου να διατηρήσουν την κινητικότητά τους. Επιπλέον, η άσκηση συμβάλλει και στη μείωση της κόπωσης, ενώ δεν πρέπει να αμελούν και την καλή ξεκούραση. Ένας φυσικοθεραπευτής με την καθοδήγηση του γιατρού μπορεί να προτείνει κατάλληλες ασκήσεις, που θα αυξήσουν σταδιακά τα επίπεδα δραστηριότητας.