ΜΑΡΤΥΡΙΑ: «ΖΩ ΜΕ ΒΑΡΙΑ ΑΙΜΟΡΡΟΦΙΛΙΑ ΑΠΟ ΤΗ ΒΡΕΦΙΚΗ ΜΟΥ ΗΛΙΚΙΑ»

Ο Αλέξης Περδίκης είναι 40 ετών και πάσχει από βαριά αιμορροφιλία, μια πάθηση στην οποία είναι πολύ συχνές οι αυτόματες αιμορραγίες, χωρίς κανένα απολύτως εξωγενές αίτιο. Στο κείμενο που ακολουθεί, με αφορμή την Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας στις 17 Απριλίου, αφηγείται πώς είναι η ζωή για έναν ασθενή, περιγράφοντας μία από τις επιπτώσεις της πάθησης που δύσκολα θα φανταζόταν κανείς.

Η αφορμή για τη διάγνωση υπήρξε ένα απλό καθημερινό περιστατικό. Έξι μηνών, διακοπές στο χωριό, μου τσιμπούν αγαπησιάρικα τα μάγουλα και ξαφνικά... πρήξιμο! Ήταν η αρχή των πάντων. Υπήρξε κι άλλο περιστατικό κατά τη γέννα, ωστόσο δεν παρακίνησε τους γιατρούς για περαιτέρω ψάξιμο. Με τράβηξαν με βεντούζα με αποτέλεσμα μία μικρή –επιφανειακή– αιμορραγία στο δέρμα του κεφαλιού. Η πληγή όμως δεν έκλεινε και χρειάστηκαν πολλές παραπάνω από μία φιάλη αίματος για να μη συμβεί... κανένα μοιραίο!

Το να ζεις με αιμορροφιλία σημαίνει ολοκληρωτική προσαρμογή στις απαιτήσεις της πάθησης. Επιγραμματικά θα πω ότι τα πάντα εξαρτώνται από την ποιότητα της θεραπείας και το μοντέλο εφαρμογής της. Ήμουν από τους τυχερούς, αφού εκ γενετής υπήρχαν αποτελεσματικά φάρμακα, η λεγόμενη θεραπεία υποκατάστασης με παράγοντες πήξης.

Υποκαθιστούν δηλαδή τον παράγοντα πήξης που λείπει από το αίμα και έτσι αποκαθιστούν (για κάποιες ώρες) τον ομαλό μηχανισμό πήξης του αίματος, ούτως ώστε να αντιμετωπιστεί το αιμορραγικό επεισόδιο. Η λήψη των παραγόντων γίνεται ενδοφλέβια. Στην προ παραγόντων εποχή η πραγματικότητα ήταν δραματική, ενώ το προσδόκιμο ζωής στις αρχές του περασμένου αιώνα δεν ξεπερνούσε τα 11 έτη.

Ο Αλέξης Περδίκης.

Η λεπτομέρεια που αλλάζει τα πάντα έχει να κάνει με το αν ακολουθείς κατ’ επίκληση (on demand) ή προφυλακτική θεραπεία. Δηλαδή, αν παίρνεις τη θεραπεία σου αφού χτυπήσεις (αιμορραγήσεις) ή την κάνεις προφυλακτικά, ούτως ώστε τα επίπεδα του υπολειπόμενου παράγοντα πήξης να διατηρούνται συνεχώς σχετικά φυσιολογικά και να αποφεύγονται έτσι οι αιμορραγίες.

Να ξεκαθαρίσω ότι αυτά που θα πω παρακάτω αφορούν τη βαριά μορφή αιμορροφιλίας (επίπεδο παράγοντα πήξης μικρότερο από 1%, τη στιγμή που τα φυσιολογικά επίπεδα ξεκινούν από 40%-50% και πάνω) στην οποία είναι πολύ συχνές και οι αυτόματες αιμορραγίες, χωρίς κανένα απολύτως εξωγενές αίτιο.

Βαριά αιμορροφιλία: Πώς ζει ένας ασθενής;

Για τον βαριά αιμορροφιλικό, η προφυλακτική θεραπεία είναι μονόδρομος. Σε αντίθετη περίπτωση (on demand θεραπεία), ο χρόνος που απαιτείται από τη στιγμή συνειδητοποίησης της αιμορραγίας, που εκδηλώνεται συνήθως σε μία άρθρωση, μέχρι τη στιγμή που θα γίνει λήψη της θεραπείας, έχει καταστροφικές συνέπειες. Όσο περισσότερο αιμορραγεί μία άρθρωση, καταπονείται σε υπερθετικό βαθμό.

Σκεφτείτε λοιπόν ότι μία άρθρωση που έχει αιμορραγήσει δεκάδες ή ακόμα και εκατοντάδες φορές (γιατί τέτοια είναι η συχνότητα αιμορραγιών στη βαριά αιμορροφιλία), προϊόντος του χρόνου καταστρέφεται και αχρηστεύεται, με την αναπηρία να είναι αναπόφευκτη. Φυσικά, το παραπάνω μπορεί να συμβεί σε παραπάνω από μία άρθρωση.

Συνήθως άπαντες οι αιμορροφιλικοί έχουν σοβαρά προβλήματα σε γόνατα, ποδοκνημικές και αγκώνες (το top 3!) αλλά και ώμους, ισχία κτλ. Δεν είναι μόνο οι αρθρώσεις, βέβαια, που αιμορραγούν στον αιμορροφιλικό. Ρινορραγίες, μυϊκά αιματώματα, μέχρι πάσης φύσεως εσωτερικές αιμορραγίες, ακόμα και εγκεφαλικά, συνθέτουν μια... αξιοζήλευτη γκάμα!

«ΕΝΑΣ ΑΙΜΟΡΡΟΦΙΛΙΚΟΣ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΕΧΕΙ ΒΑΡΙΕΣ ΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΕΣ, ΠΟΥ ΣΗΜΑΙΝΕΙ ΠΕΡΙΟΡΙΣΜΕΝΟ ΕΥΡΟΣ ΚΙΝΗΣΗΣ, ΜΥΪΚΗ ΑΤΡΟΦΙΑ, ΟΣΤΑ ΣΕ ΚΑΚΗ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗ ΚΑΙ ΜΟΝΙΜΟ ΠΟΝΟ».

Για λόγους που δεν είναι της παρούσης (τεράστιο χρηματικό κόστος, επιπλοκές στα φάρμακα), μέχρι και πριν από λίγα χρόνια η προφυλακτική θεραπεία –που στην κυριολεξία σώζει ζωές– ήταν είδος εν ανεπαρκεία. Εξ ου και οι μεγάλες αναπηρίες που βιώνουν σήμερα όσοι αιμορροφιλικοί είναι 35-40 ετών και πάνω.

Το ευτυχές είναι ότι εδώ και μερικά χρόνια, μετά από πρωτοβουλίες και μεγάλο αγώνα χωρίς την παραμικρή ιδιοτέλεια από πλευράς του Συλλόγου Προστασίας Ελλήνων Αιμορροφιλικών (ΣΠΕΑ), η θεραπεία είναι πλέον προσβάσιμη σε όλους, με τα ποσοστά των αιμορροφιλικών όλων των ηλικιών που βρίσκονται σε καθεστώς προφύλαξης να είναι συντριπτικά μεγάλα.

Εικονογράφηση: Χριστίνα Αβδίκου

Αφού έκανα τις παραπάνω απαραίτητες διευκρινίσεις για την κατανόηση του κειμένου, θα πω ότι είμαι ένας αιμορροφιλικός με βαριά αιμορροφιλία Α, ετών 40. Δεν έπαιρνα προφύλαξη μέχρι τα 30 μου.

Αυτό σημαίνει πρακτικά ότι έχω βαριές αρθροπάθειες σε γόνατο, αμφότερες τις ποδοκνημικές και αγκώνα. Βαριές αρθροπάθειες σημαίνει περιορισμένο εύρος κίνησης, μυϊκή ατροφία, οστά των παραπάνω αρθρώσεων σε πολύ κακή κατάσταση και μόνιμος πόνος.

Η διαχείριση του χρόνιου πόνου: το μεγάλο στοίχημα

Η διαχείριση πόνου είναι ένα τεράστιο κεφάλαιο. Ουσιαστικά καλείσαι να ξεπερνάς τα όριά σου σε καθημερινή βάση. Ο πόνος γίνεται κομμάτι σου, και το παραπάνω δεν είναι λυρικό ούτε δακρύβρεχτο. Όπως και πολλοί συμπάσχοντές μου, έχω μάθει να ενσωματώνω τον πόνο στην καθημερινότητα ως μία μόνιμη κατάσταση, να τον αποδέχομαι και να τον διαχειρίζομαι. Είναι μια βαθιά πνευματική κατάσταση στην οποία μπαίνεις με τον καιρό και αποτελεί μονόδρομο. Δεν υπάρχει άλλη επιλογή. Απαιτεί εγκεφαλική, αλλά ακόμα περισσότερο ψυχική επεξεργασία.

Υπάρχουν διάφορες εικόνες και καταστάσεις που με έχουν σημαδέψει. Από την παρουσία των γονιών στα διαλείμματα του σχολείου για να ελέγξουν ότι δεν κάνω κάποιο επικίνδυνο σπορ κι έτσι δεν έχω φόβο να τραυματιστώ, μέχρι το πρόσωπο του πατέρα μου όταν μετά από παρατεταμένη παραμονή του ποδιού σε ακινησία και την αφαίρεση του γύψου, η θέα του πλήρως αποδυναμωμένου και ατροφικού πλέον ποδιού τον έκανε να χλομιάσει.

Η πλάκα είναι ότι η παραπάνω «τεχνική» προτιμήθηκε προκειμένου το γόνατο (που είχε αρχίσει ήδη τα επαναλαμβανόμενα αίμαρθρα, δηλαδή αιμορραγίες στην άρθρωση) να μην κινείται και έτσι να μην αιμορραγεί! Πλήρης καταστροφή… Απαράδεκτες ορθοπεδικές επιλογές. Όλα αυτά σε ηλικία 10-11 χρονών.

Εικονογράφηση: Χριστίνα Αβδίκου

Η στιγμή της... απελευθέρωσης

Η στιγμή που κάνεις μόνος σου τον παράγοντα πήξης (την ενδοφλέβια ένεση, δηλαδή) είναι απελευθερωτική, κάτι σαν πρώιμη ενηλικίωση. Μέχρι τότε εξαρτάσαι είτε από το νοσοκομείο, είτε από κάποιον γονιό που έχει αναλάβει τη διαδικασία, στη δική μου περίπτωση τον πατέρα μου. Αφότου τη μάθεις, όμως, είσαι ελεύθερος να κάνεις ό,τι θέλεις. Εγώ τα κατάφερα στα 15 μου.

Ένα από τα μεγαλύτερα θέματα που έχει να αντιμετωπίσει όσο μεγαλώνει ο αιμορροφιλικός είναι οι ενοχές απέναντι στους γονείς. Το ότι «αποτελείς βάρος», «μόνιμη έγνοια», αλλά κυρίως πηγή στεναχώριας. Πέρασα από αυτό το στάδιο. Με κουβέντα, κατανόηση και πολλή προσωπική δουλειά το ξεπέρασα, αν και πολλά πράγματα μένουν βαθιά ριζωμένα.

Ψυχοθεραπεία δεν έχω κάνει, πέρα από λίγες συνεδρίες συμβουλευτικής. Θα το ήθελα και νομίζω ότι θα το κάνω. Το ότι κλήθηκα από όταν θυμάμαι τον εαυτό μου να αντιμετωπίσω τέτοιες συνθήκες σχετικά με την υγεία μου, με έκανε πειθαρχημένο, υπομονετικό και συντομότερα ώριμο.

Ίσως αυτά τα επιτεύγματα αποτελούν ταυτόχρονα ένα «φρένο» στην έναρξη ψυχοθεραπείας, καθότι έχεις την πεποίθηση ότι μπορείς να διαχειριστείς και να λύσεις τα πάντα. Δεν είναι όμως καθόλου έτσι. Το γεγονός ότι έχω αντιληφθεί την παραπάνω πρόταση μάλλον αποτελεί παρακαταθήκη για το μέλλον...

Πώς επηρεάζονται σώμα και ψυχή

Η μεγαλύτερη πρόκληση του να ζεις με αιμορροφιλία είναι να διατηρείς στο καλύτερο δυνατό επίπεδο τόσο το σώμα όσο και την ψυχή σου. Αυτά τα δύο είναι αλληλένδετα. Η αιμορροφιλία είναι μια πάθηση που όσο επηρεάζει το σώμα, ακόμα περισσότερο το κάνει στην ψυχή σου.

«Η ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΤΟΥ ΧΡΟΝΙΟΥ ΠΟΝΟΥ ΕΙΝΑΙ ΜΙΑ ΒΑΘΙΑ ΠΝΕΥΜΑΤΙΚΗ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗ ΣΤΗΝ ΟΠΟΙΑ ΜΠΑΙΝΕΙΣ ΜΕ ΤΟΝ ΚΑΙΡΟ ΚΑΙ ΑΠΟΤΕΛΕΙ ΜΟΝΟΔΡΟΜΟ».

Το αν φοβάμαι ή δεν φοβάμαι κάτι σχετικά με την πάθηση έχει να κάνει αποκλειστικά και μόνο με την ποιότητα της θεραπείας που λαμβάνω. Τα τελευταία χρόνια που οι θεραπείες μου είναι αυτές που πρέπει, ειλικρινά δεν υπάρχει τίποτα που να φοβάμαι.

Από ένα σημείο και μετά, όπως και στη δική μου περίπτωση, δεν είναι η αιμορροφιλία αυτή καθαυτή που σε ταλαιπωρεί. Με το κατάλληλο θεραπευτικό σχήμα την ελέγχεις. Αυτό που καλείσαι να διαχειριστείς είναι οι πολλαπλές αρθροπάθειες.

Γυμναστική, ενδυνάμωση, κολύμπι, μηχανήματα, χαμηλό σωματικό βάρος, είναι αυτά που χρειάζεται να κάνω για να διατηρώ τις αρθρώσεις μου σε όσο το δυνατόν καλύτερη κατάσταση.

O Αλέξης Περδίκης (πρώτος από δεξιά) με συμπάσχοντες από τον ΣΠΕΑ στο τελευταίο European Hemophilia Consortium στη Σόφια, το 2024.

Παρά τα όσα ανέφερα, η αιμορροφιλία δεν ένιωσα ποτέ ότι επηρεάζει τις προσωπικές μου σχέσεις. Μάλλον είχε να κάνει με το πώς ένιωθα εγώ απέναντι σε αυτήν και ακολούθως πώς το επικοινωνούσα στους γύρω μου. Ποτέ με κόμπλεξ, ποτέ με αίσθημα κατωτερότητας. Σε οικογενειακό, φιλικό, συναισθηματικό, ερωτικό επίπεδο.

Τι συμβαίνει με την αιμορροφιλία στην Ελλάδα

Ξεχωριστό κεφάλαιο αποτελεί η ενασχόλησή μου με τον ΣΠΕΑ (Σύλλογο Προστασίας Ελλήνων Αιμορροφιλικών). Είμαι ενεργός μέλος με συνεχείς παρουσίες στο ΔΣ από το 2007 και τωρινός Γενικός Γραμματέας. Έκανα φίλους, είπαμε τα εσώψυχά μας, βοηθηθήκαμε με πολλούς τρόπους.

Κυρίως πετύχαμε πράγματα που φαίνονταν αδιανόητα πριν από κάποια χρόνια, την εποχή των μνημονίων και της οικονομικής κρίσης (όχι ότι έφυγε και ποτέ αυτή η εποχή...). Δηλαδή, πρόσβαση σε ασφαλείς θεραπείες για όλους τους αιμορροφιλικούς και γενικότερα τα άτομα με αιμορραγικές διαταραχές, που ανήκουμε στην ίδια, ευρύτερη οικογένεια.

Τα πράγματα έχουν αλλάξει εντυπωσιακά καλά και γρήγορα τα τελευταία 15-20 χρόνια. Η κορυφογραμμή περιλαμβάνει τους παράγοντες μακράς διάρκειας (που μειώνουν τα ενδοφλέβια τρυπήματα), τους μιμητικούς παράγοντες υποδόριας χρήσης και φυσικά τη γονιδιακή θεραπεία που θα αποτελέσει τα επόμενα χρόνια την οριστική ίαση της αιμορροφιλίας.

Στους συμπάσχοντές μου θα ήθελα να πω να μην φοβούνται. Να αντιμετωπίσουν τους φόβους που δεδομένα προκύπτουν από την πάθηση, να τους αγκαλιάσουν και στο τέλος να τους κατακτήσουν. Δεν το έχω κάνει στον απόλυτο βαθμό, είναι δύσκολο. Να έχουν εμπιστοσύνη στον εαυτό τους και να μην καταριούνται ούτε στιγμή για αυτό που τους έτυχε. Μόνο αγώνας, δράση και θετική στάση απέναντι στα πράγματα.