RARE LAND: ΜΙΑ ΤΑΙΝΙΑ ΜΑΣ ΒΑΖΕΙ ΣΤΟΝ ΜΙΚΡΟΚΟΣΜΟ ΤΩΝ ΣΠΑΝΙΩΝ ΠΑΘΗΣΕΩΝ

Πώς εκδηλώνεται ένα σπάνιο νόσημα; Πώς μπορεί να αλλάξει τον τρόπο που ζει ένα παιδί; Μια οικογένεια; Πώς γίνεται η διάγνωση και τι θεραπεία μπορεί να χορηγηθεί; Με αφορμή την Παγκόσμια Ημέρα Σπάνιων Παθήσεων, είδαμε το Rare Land, μια τρυφερή ταινία που ανοίγει ένα παράθυρο στη ζωή ενός αγοριού με μια άγνωστη, στους περισσότερους, ασθένεια.

Η αλήθεια είναι ότι όλη σου η ζωή μπορεί να αλλάξει μέσα σε λίγες ώρες. Να χάσεις όλα όσα μέχρι πρότινος ήταν δεδομένα και να πρέπει να ξεκινήσεις από το μηδέν για να ξαναχτίσεις τα πράγματα αλλιώς. Για μια πολύ μικρή μερίδα ανθρώπων αυτό το «αλλιώς» μπορεί να είναι αχαρτογράφητο και γι' αυτόν τον λόγο ιδιαίτερα δύσβατο. Πρόκειται για το 5% του παγκόσμιου πληθυσμού που πάσχει από κάποιο σπάνιο νόσημα.

Σύμφωνα με τα στοιχεία, υπάρχουν περίπου 7 χιλιάδες καταγεγραμμένες σπάνιες παθήσεις, ενώ κάθε χρόνο προστίθενται στη λίστα και 20–40 καινούριες σπάνιες ασθένειες. «Μεμονωμένα, οι σπάνιες παθήσεις επηρεάζουν λιγότερους από 5 ανθρώπους ανά 10.000 άτομα, αλλά συνολικά πλήττουν εκατομμύρια ασθενείς παγκοσμίως», αναφέρει ο κ. Γεώργιος Τσιβγούλης, Καθηγητής Νευρολογίας του ΕΚΠΑ, Πρόεδρος της Ελληνικής Νευρολογικής Εταιρείας και της Εθνικής Επιτροπής για τα Σπάνια Νοσήματα-Παθήσεις του Υπουργείου Υγείας.

Δυστυχώς, λόγω της σπανιότητάς τους, η περιπέτεια της διάγνωσης μπορεί να διαρκέσει από 5 έως 15 και πλέον έτη, ενώ ορισμένα θα παραμείνουν αδιάγνωστα για πάντα. Επτακόσια από αυτά εμφανίζονται στην παιδική ηλικία και εξελίσσονται καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής.

Πώς μπορεί να αλλάξει τη ζωή ενός παιδιού, αλλά και της οικογένειάς του μια τέτοια διάγνωση; Την απάντηση δίνει η τρυφερή ταινία του Ευθύμη Χατζή με τίτλο Rare Land, η οποία αφηγείται την ιστορία του μικρού Αλέξανδρου που πάσχει από Άλφα-Μαννοσίδωση.

H ταινία επελέγη στο Short Film Corner (SFC)/Rendez Vous Industry του Φεστιβάλ των Καννών το 2023, ένα φόρουμ αφιερωμένο στους επαγγελματίες των ταινιών μικρού μήκους, ενώ η παραγωγή της επιχορηγήθηκε από την Chiesi Global Rare Diseases, έναν διεθνή όμιλο βιοφαρμακευτικών προϊόντων με επίκεντρο την έρευνα.

PR Photos Tatiana Beller

Τι είναι η Άλφα-Μαννοσίδωση;

Η Άλφα-Μαννοσίδωση είναι μια σπάνια κληρονομική ασθένεια που μπορεί να προκαλέσει σε παιδιά και ενήλικες σκελετικές παραμορφώσεις, απώλεια ακοής, νοητικές αναπηρίες, εξασθένιση στο ανοσοποιητικό σύστημα, ψυχικές διαταραχές και προβλήματα συμπεριφοράς.

Όταν το γονίδιο που παρέχει οδηγίες για την παραγωγή ενός ενζύμου (που ονομάζεται άλφα-μαννοσιδάση) δεν λειτουργεί επαρκώς, το ένζυμο δεν παράγεται σωστά και προκαλείται η νόσος. Δυστυχώς, τα προβλήματα αυξάνονται συν τω χρόνω και η χορήγηση μιας θεραπείας που θα φρενάρει τη γρήγορη εξέλιξή τους είναι απαραίτητη.

Rare Land: Ποια είναι η υπόθεση της ταινίας;

Ο Αλέξανδρος ζει στην Ιτέα με τους γονείς του και τον μεγαλύτερο αδελφό του, όταν αρχίζει να χάνει περιστασιακά την ακοή του, να ζαλίζεται και να χάνει την ισορροπία του. Ένα ατύχημα που έχει με το ποδήλατο, οδηγεί την οικογένεια στο επαρχιακό νοσοκομείο της Άμφισσας όπου, για καλή τους τύχη, εργάζεται ένας Αμερικανός γιατρός με εμπειρία στα σπάνια νοσήματα.

Ευτυχώς για εκείνους η διάγνωση δεν αργεί, η εξέλιξη της νόσου όμως είναι γρήγορη. Ούτε μπορεί να περιμένει την έγκριση του πανάκριβου φαρμάκου από το εξωτερικό. Καθώς ο Αλέξανδρος βρίσκεται αντιμέτωπος με την έννοια της ασθένειας, η καθημερινότητά του αλλάζει δραματικά.

Σκηνή από την ταινία με τους ηθοποιούς Θεολόγο Χατζή και Καλλίστρατο Χατζή.

Πρέπει να αποχωριστεί τις βόλτες με το ποδήλατο, το παιχνίδι με τα παιδιά στον δρόμο και τις ξένοιαστες εκδρομές. Όσο εκείνος προσπαθεί να βρει τα πατήματά του σε αυτή τη νέα του ζωή, οι βεβαιότητες υποχωρούν μέρα με τη μέρα. Ακούει όλο και λιγότερο, πέφτει και χτυπάει όλο και περισσότερο, δυσκολεύεται να διαβάσει μεγαλόφωνα, ενώ χάνει και το πιο σημαντικό του όπλο: τη συναισθηματική ασφάλεια που δίνουν οι γονείς.

Σπάνιες παθήσεις: Πώς αλλάζει η διάγνωση μια οικογένεια;

«Εγώ είμαι ο άρρωστος, εκείνοι γιατί αρρωσταίνουν;» ρωτάει τον αδελφό του, συναισθανόμενος την αλλαγή στους γονείς του. Όπως όμως είναι φυσικό εκείνοι έχουν χάσει τη γη κάτω από τα πόδια τους. Και όπως συμβαίνει σε αυτές τις περιπτώσεις, φοβούνται υπερβολικά, γίνονται υπερπροστατευτικοί και απαγορευτικοί, ενώ συχνά διαφωνούν μεταξύ τους για το πώς θα αντιμετωπίσουν το παιδί.

Οι ισορροπίες κλονίζονται. Ο μεγαλύτερος αδελφός καλείται να αναλάβει την ευθύνη του μικρότερου, τις ώρες που οι γονείς δεν μπορούν. Γίνεται «ανεύθυνος» όταν εκείνος διαφεύγει της προσοχής του και χτυπάει, αλλά και πολύ ευρηματικός και τρυφερός, όταν πρόκειται να παίξουν μαζί. Η ασθένεια του Αλέξανδρου θα αλλάξει όλη την οικογένεια και θα οδηγήσει τα μέλη της να μετακινηθούν από τις προηγούμενες θέσεις μέσω των οποίων εξέφραζαν την αγάπη τους.

Εν τω μεταξύ η αγωνία για την εξασφάλιση του ακριβού φαρμάκου μεγαλώνει. Όσο το παιδί χάνει σταδιακά την αυτονομία του, το οικονομικό παραμένει ένα τεράστιο εμπόδιο για το μικρό επαρχιακό νοσοκομείο.

Ένα μήνυμα αισιοδοξίας

Η ανθρώπινη ταινία του Ευθύμη Χατζή αποτυπώνει τη σκληρή πραγματικότητα και τις προκλήσεις που βιώνουν οι ασθενείς με σπάνια νοσήματα, από τη στιγμή της διάγνωσης έως τη θεραπεία. Επιπλέον, αναδεικνύει τα προβλήματα του κοινωνικού στιγματισμού, του απομονωτισμού και τις δυσκολίες πρόσβασης σε καινοτόμες θεραπείες.

Το Rare Land, άλλη μία από τις υπέροχες μικρού μήκους ταινίες στις οποίες μας έχει συνηθίσει ο σκηνοθέτης, αντανακλά το διάσημο φως της Φωκίδας σε καθεμία από τις σκηνές της. Ταυτόχρονα όμως, βρίσκει μια οπή φωτός στην παιδική ψυχή και μας επιτρέπει να νιώσουμε τη ζεστασιά του.

Ο εσωτερικός μονόλογος του μικρού Αλέξανδρου που διατρέχει όλη την ταινία, δεν εκπίπτει όπως οι σωματικές λειτουργίες του. Αντίθετα, διανθίζεται από σκέψεις, συναισθήματα και αναζητήσεις που μας κάνουν να πιστεύουμε ότι θα βρει τον δρόμο του, μέσα από τη δική του προσωπική πίστη.

Για την παρουσίαση της ταινίας στο ελληνικό κοινό πραγματοποιήθηκε πρόσφατα ειδική εκδήλωση υπό την αιγίδα του Συνδέσμου Φαρμακευτικών Επιχειρήσεων Ελλάδος (ΣΦΕΕ), της Ένωσης Σπανίων Ασθενών Ελλάδας (ΕΣΑΕ), του Συλλόγου «95», Ελληνική Συμμαχία για τους Σπάνιους Ασθενείς και του Πανελλήνιου Συλλόγου Ασθενών & Φίλων Πασχόντων από Λυσοσωμικά Νοσήματα «Η Αλληλεγγύη».

Ο σκηνοθέτης της ταινίας, Ευθύμης Χατζής, ανέφερε ότι: «Η Rare Land δημιουργήθηκε για να εξερευνήσει το μυστήριο ενός αγοριού που πάσχει από σπάνιο νόσημα και να αναζητήσει την ελπίδα μέσα από τον πόνο. Πώς μπορείς να διαχειριστείς μια τραγική κατάσταση και να μεταδώσεις φως; Η ελπίδα είναι ο Αλέξανδρος, ένα αγόρι με μοναδικότητα και έναν εσωτερικό κόσμο που ανθίζει, ενώ το σώμα του φθίνει».

Η ταινία Rare Land είναι διαθέσιμη στο κανάλι της Chiesi Hellas στο YouTube.